15 k diagnóze hepatoblastómu, fetálny typ. Po 2 blokoch chemoterapie ďalšia progresia nálezu, útlak portálnej vény. V 06-07/2023 v IKEM Praha realizovaná R0 resekcia tumoru technikou ALPPS (Prof. Froněk). POSTTEXT III. Pooperačne normalizácia erytropoetínu. Histológia z resekátu (IKEM Praha, 4. čítanie) s nálezom dobre diferencovanej hepatocelulárnej lézie bez jednoznačných znakov hepatoblastómu či inej malignity. Fokálna extramedulárna hematopoéza. Neboli preukázané mutácie v žiadnom z komplexného panelu génov. 5.čítanie v centre PHITT štúdie (Universitätsklinikum, Bonn), diagnóza uzavretá ako dobre diferencovaná hepatoidná lézia, malignita i vaskulárna lézia vylúčené. Pre nepotvrdenie diagnózy jednoznačnej malignity sme v chemoterapii nepokračovali. Výsledky: Dieťa je 2 roky od diagnózy v dobrom klinickom stave, bez známok relapsu ochorenia, s dobrou funkciou pečene. Hyperprodukcia erytropoetínu vymizla. Minimálne zvýšené AFP. Záver: Rádiologicky aj histopatologicky nejednoznačný tumor pečene a jeho náročná liečba u nášho pacienta zdôraznili význam opakovaných konzultácii a nadnárodnej spolupráce pri liečbe takýchto zriedkavých prípadov. Trombóza venóznych splavov asociovaná s liečbou akútnej lymfoblastovej leukémie u detí Chovanec F., Bačová E., Hrašková A., Blatný J., Kolenová A. Klinika detskej hematológie a onkológie, Národný ústav detských chorôb, Bratislava Úvod: Trombóza mozgových venóznych splavov (CSVT) je zriedkavou, ale závažnou komplikáciou liečby akútnej lymfoblastovej leukémie (ALL) u detí, ktorá môže mať dlhodobé následky a ovplyvniť výsledok liečby ALL. Použitie asparaginázy (ASP) a kortikosteroidov v liečbe patrí k najvýznamnejším rizikovým faktorom jej vzniku. Kazuistiky: Prezentujeme kazuistiky troch pacientov s ALL liečených na KDHaO v Bratislave, u ktorých bola CSVT diagnostikovaná v období od júla 2023 do mája 2024. Kazuistika 1: 4-ročná pacientka s common B-ALL liečená podľa protokolu AIEOP BFM ALL 2017, v protokole IIA. Pre progredujúce bolesti hlavy, somnolenciu a fotofóbiu realizované MR hlavy s nálezom CSVT. Kazuistika 2: 6-ročný pacient s T-ALL liečený podľa AIEOP BFM ALL 2017, u ktorého bola CSVT diagnostikovaná takisto v protokole IIA na základe MR realizovaného pre náhle vzniknutú bolesť hlavy a následnú poruchu vedomia. Kazuistika 3: 16-ročná pacientka s neskorým CNS relapsom ALL po 7 rokoch od ukončenia prvolíniovej liečby leukémie, so závažnou poruchou vedomia s potrebou kardiopulmonálnej resuscitácie v protokole SCA2 (IntReALL 2020). Realizované MRI bolo s nálezom akútnych ischemických zmien kortexu, multifokálnej axiálnej hemorágie a CSVT. Záver: Vzhľadom na zriedkavý výskyt CSVT doposiaľ neexistuje jednoznačný konsenzus ohľadom rizikových faktorov, tromboprofylaxie a liečebného manažmentu. Odporúčania ohľadom reexpozície asparagináze po predošlej CSVT sú tiež nejednoznačné, je však známe, že redukcia dávok ASP zhoršuje celkové prežívanie u detí s ALL, a preto by pokračovanie v liečbe ASP malo byť zvážené aspoň u asymptomatických pacientov liečených LMWH s normalizáciou MRI nálezu. ČTVRTEK / 24. 10. 2024 / 18.00–19.00 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=