27 velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), MRI břicha, CT plic, vyšetření kostní dřeně, likvoru a BAL nepotvrdilo postižení jiných orgánů. Kvůli neuspokojivému celkovému stavu (respirační distress při zánětlivých změnách v plicním parenchymu, břišní dyskomfort) byl pacient léčen iniciálně pouze rituximabem (v dávce 4 × 375 mg/m2/týden). Imunosupresivní léčba ponechána bez redukce kvůli vysokému riziku rejekce časně po transplantaci. Po 4 dávkách rituximabu byla dokumentována excelentní odpověď s vymizením všech původních ložisek lymfoproliferace dle MRI. Po 3 udržovacích dávkách v intervalu 3 týdny byla remise ověřena dle PET-MRI. Pacient pokračuje v imunosupresivní léčbě tacrolimem, je dále intenzivně monitorován. PTLD jsou jednou z možných život ohrožujících komplikací po transplantaci solidních orgánů u dětí. Kazuistika tohoto pacienta je výjimečná velmi časnou manifestací PTLD necelé 2 měsíce od transplantace a izolovaným postižením transplantovaného štěpu. Navzdory histologickému obrazu DLBCL bylo remise dosaženo monoterapií rituximabem. Transplantácia krvotvorných buniek pri veľmi včasnom izolovanom CNS relapse T-ALL u pacienta s Ataxiou teleangiectasiou Hanczková D., Dóczyová D., Chovanec F., Bačová E., Braunová M., Hederová S., Hrašková A., Šestáková Z., Švec P., Kolenová A. Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a NÚDCH, Bratislava Úvod: Ataxia teleangiectásia (AT) je zriedkavé genetické ochorenie s autozómovo recesívnou dedičnosťou, pri ktorom dochádza k úplnej alebo čiastočnej strate funkcie ATM proteínu. Následkom tejto straty dochádza k poruche reparačných mechanizmov, čo vedie u pacientov s AT k zvýšenému riziku vzniku malignít. Najčastejšie malignity asociované s AT sú hematologické malignity. Metodika: Prezentujeme kazuistiku 6-ročného pacienta s veľmi včasným izolovaným CNS relapsom T-ALL a s geneticky potvrdenou AT. U tohto pacienta bola napriek diagnóze AT po dosiahnutí druhej kompletnej remisie úspešne zrealizovaná transplantácia kmeňových buniek (TKB). Kazuistika: Pacient bol sledovaný v onkologickej ambulancii, kde mu bola v rámci pravidelného skríningového vyšetrenia diagnostikovaná T-ALL. V prvej línii liečby bol pacient liečený podľa modifikovaného protokolu AIEOP-BFM 2017, ktorý bol prispôsobený potrebám pacientov s AT. Pacient túto liečbu toleroval bez významnej toxicity. Počas udržiavacej fázy, pri terapeutickej lumbálnej punkcii, bol u neho potvrdený veľmi včasný izolovaný CNS relaps T-ALL. Vzhľadom na dosiahnutie druhej kompletnej remisie po reindukčnej liečbe, a to bez závažnej toxicity, bol zvažovaný ďalší postup konsolidačnej liečby. Po revízií dostupných, ale obmedzených publikovaných prípadov bola napriek základnej diagnóze AT indikovaná transplantácia kmeňových buniek (TKB). Pri príprave pacienta na TKB bolo nevyhnutné modifikovať štandardný prípravný režim, aby sa minimalizovali riziká spojené s AT. Konkrétne, celotelové ožiarenie, ktoré je bežnou súčasťou prípravného režimu pri TKB u pacientov s ALL, bolo kontraindikované kvôli vysokému riziku závažných nežiaducich účinkov u pacientov s AT. Okrem toho boli upravené dávky chemoterapie, aby sa zohľadnil zvýšený karcinogénny PÁTEK / 25. 10. 2024 / 8.30–10.00 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=