36 klonu po imunosupresivní léčbě (IST). V r.2015 byla navíc provedena retrospektivní analýza v souboru starších pacientů, přežívajících po IST do dospělosti. Kromě dětí s aplastickou anemií (AA) a refrakterní cytopenií (RCC) jsou indikovaně vyšetřováni pacienti s klinickým podezřením na PNH. V průběhu 20 let (2003–2024) bylo v ČR diagnostikováno celkem 9 dětí (F = 7, M = 2) ve věku 15 (11–17) let s obrazem PNH – 4 pacienti s PNH/AA a významným klonem(> 10 %) a 5 s klasickou, hemolytickou formou. Pozdní vývoj PNH klonu po IST byl zachycen u 7 dalších pacientů v dospělosti, z toho 5× klinicky relevantní – relaps AA (2), Budd-Chiari syndrom (1), hemoglobinurie (2). Riziko vývoje PNH v terénu selhání dřeně je v našem souboru dlouhodobě přežívajících po IST (n = 74) 13 % v 10 letech. Klinický obraz a velikost PNH klonu byly faktory rozhodující o léčebné strategii – 3 dětští pacienti byli léčeni eculizumabem. PNH u dětí je vzácné onemocnění, často skryté za chronickými, nespecifickými příznaky, v rozvinuté podobě má ale závažnou prognózou. Záchyt PNH v raném stadiu, před rozvojem trombotických komplikací, umožňuje účinné ovlivnění nemoci blokádou komplementu nebo pomocí alogenní HSCT. Naše pozorování potvrzují význam dlouhodobé monitorace PNH klonu po léčbě pro aplastickou anemii. Hematoonkologie Předsedající: Šrámková L., Novák Z. Identifikace nových povrchových znaků buněk dětské T buněčné akutní lymfoblastické leukemie jako nástroj pro zpřesnění hladiny minimální residuální nemoci pomocí průtokové cytometrie Kužílková D., Vávrová A., Luknárová P., Svobodová E., Reiterová M., Vášková M., Hrušák O., Kalina T. CLIP (Childhood Leukaemia Investigation Prague), KDHO 2. lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha Dětská akutní T buněčná lymfoblastická leukemie (T-ALL) patří mezi maligní onemocnění, jehož prognosa při diagnose je srovnatelná s prognosou B prekursorové ALL. Nicméně při relapsu je prognosa pacientů s T-ALL tristní. Hladina minimální residuální nemoci (MRN) patří mezi klíčové prognostické znaky. Její přesné stanovení pomocí průtokové cytometrie ovšem může být kvůli překryvu v imunofenotypu mezi T-ALL buňkami a nemaligními T lymfocyty stále výzva. Z tohoto důvodu se jeví rozšíření spektra CD znaků umožňující rozlišení mezi zdravými a maligními T lymfocyty jako možnost pro zpřesnění hladiny MRN pomocí průtokové cytometrie. Pomocí spektrální průtokové cytometrie jsme stanovili expresi 307 povrchových znaků u pacientů SOBOTA / 26. 10. 2024 / 8.30–9.30 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=