38 Zkušenosti s použitím CAR T-lymfocytů ukazují jejich přijatelnou toxicitu a potenciál i u pacientů s vyčerpanými léčebnými možnostmi. Nadále pokračuje hledání optimálních indikací a načasování této účinné terapie. Podpořeno MZ ČR – RVO, FN v Motole 00064203 Sekundární leukemie a myelodysplastické syndromy po předchozí chemoterapii u dětí Starý J.1, Janotová I.1, Vodičková E.2, Zemanová Z.3, Hrušák O.1, Šrámková L.1, Štěrba J.4, Zapletal O.5, Kuhn T.6, Kruseová J.1, Sumerauer D.1, Lukš A.1, Keslová P.1, Kubričanová Žaliová M.1, Vášková M.1, Smíšek P.1, Suková M.1, Sedláček P.1 1Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol, Praha 2Oddělení klinické hematologie FN Motol, Praha 3Centrum nádorové cytogenomiky, Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky 1. LF UK a VFN, Praha 4Klinika dětské onkologie MU a FN Brno 5Oddělení dětské hematologie a biochemie, DFNsP, Brno 6Klinika dětského lékařství OU a FN Ostrava Sekundární leukemie a myelodysplastické syndromy (MDS) postihují 1 % pacientů léčených v dětství chemoterapií. Rizikové pro jejich vznik jsou zejména alkylační látky a inhibitory topoizomerázy II. Nejčastějšími cytogenetickými nálezy jsou monosomie nebo delece dlouhého ramene chromozomu 7, přestavba KMT2A genu a komplexní karyotyp. Prognóza je nepříznivá, alogenní transplantace krvetvorných buněk (HSCT) zvyšuje naději na vyléčení těchto často chemorezistentních onemocnění, je ale zatížena zvýšeným rizikem toxických smrtí. V období 1999–2023 jsme v České republice diagnostikovali sekundární leukemii a MDS u 35 pacientů léčených v dětství chemoterapií. Primární malignitou byl u 17 dětí solidní nádor (sarkomy 13, neuroblastom 2, meduloblastom 1, germinální nádor 1), u čtyř maligní lymfom (Hodgkinův lymfom 3, NHL 1), u 13 dětí akutní leukemie (ALL 8, AML 5) a jedno dítě bylo léčeno etoposidem pro hemofagocytující lymfohistiocytózu. Sekundární malignitou byl u 17 dětí MDS (MDS-EB 12, RC 3) a myeloproliferativní onemocnění (CMML 1, CML 1), u 18 dětí akutní leukemie (AML 14, ALL 4). Predisponujícím onemocněním byl u dvou dětí Li-Fraumeniho syndrom, u jednoho Fanconiho anémie s bialelickou mutací FANCD1 genu. Medián intervalu mezi primárním onemocněním a sekundární malignitou byl 2,4 roku. Nejčastějším cytogenetickým nálezem byla samostatná monosomie 7/del (7q) u osmi dětí, komplexní karyotyp u osmi, přestavba KMT2A genu u sedmi a jiné translokace u sedmi dětí. Tři děti měly normální karyotyp a dvě nebyly vyšetřeny. 10letý EFS/OS celé skupiny je 32,1/34,6 %, po solidních nádorech a lymfomech 18,7/23,9 %, po leukemiích 56,4/56,4 % (p = 0,049). HSCT podstoupilo 27 dětí s 10letým EFS 34,6 %, kumulativní incidencí (CI) úmrtí na sekundární malignitu 26 % a CI úmrtí na toxicitu léčby (TRM) 35,8 %. Dvě děti žijí léčeny pouze chemoterapií. HSCT hraje v léčbě sekundárních MDS a leukemií rozhodující roli, je ale zatížena zvýšenou TRM. Optimální léčba před HSCT a přípravný předtransplantační režim jsou předmětem hledání. SOBOTA / 26. 10. 2024 / 8.30–9.30 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=