7 Imúnna cytopénia u detí po transplantácii krvotvorných buniek – retrospektívna analýza Füssiová M.1, Švec P.1, Horáková J.1, Boďová I.1, Adamčáková J.1, Dóczyová D.1, Sýkora T.1, Pozdechová M.1, Sedláček P.2, Rohoň P.3, Kolenová A.1 1Transplantačná jednotka kostnej drene, Klinika detskej hematológie a onkológie, Národný ústav detských chorôb, Bratislava 2Klinika dětské hematologie a onkologie, Fakultní nemocnice v Motole a 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze 3Ústav lékařské genetiky a genomiky, Fakultní nemocnice Brno a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně Úvod: Imúnna cytopénia (IC) je zriedkavou komplikáciou transplantácie krvotvorných buniek (TKB). V prezentovanom súbore analyzujeme klinickú charakteristiku potransplantačných IC u detských pacientov. Metódy: Retrospektívna práca hodnotí incidenciu, rizikové faktory, čas nástupu, odpoveď na liečbu, mortalitu a neskoré následky IC u detí liečených na Transplantačnej jednotke kostnej drene v Bratislave v období 2013 – 2022. Výsledky: Do analýzy bolo zaradených 243 pacientov, u ktorých bolo vykonaných 272 transplantácií. U šiestich pacientov bola potvrdená IC (11 ročná kumulatívna incidencia 2,2 % zo všetkých transplantácií), všetci podstúpili alogénnu TKB (6/178). Výskyt predtransplantačných prediktorov IC v súbore bol nasledovný: alogénna TKB a séroterapia (6/6), vek < 10 rokov a ženské pohlavie (5/6), nezhubné ochorenie (3/6), AB0 nezhoda (2/6), periférne kmeňové krvotvorné bunky ako zdroj štepu (2/6), hypergamaglobulinémia pred TKB (1/6). Boli sledované aj potransplantačné rizikové faktory IC: infekcie a lymfopénia < 800/µl (4/6), nárast autológnej krvotvorby (3/6), GvHD (2/6). U troch pacientov (50 %) bola diagnostikovaná tepelná AIHA, u 2 pacientov (33,3 %) ITP a u jedného pacienta (16,6 %) Evansov syndróm (AIHA, ITP). Najčastejším typom IC boli izolovaná anémia a trombocytopénia (83,3 %). Nebola zistená trojlíniová IC ani imúnna neutropénia. Medián času nástupu IC bol 102,8 dňa po TKB (rozmedzie 47–195). Liečba IC zahŕňala kortikosteroidy (n = 5), intravenózne imunoglobulíny (n = 4), rituximab (n = 4), mykofenolát mofetil (n = 2), sirolimus (n = 1) a daratumumab (n = 1). Cytopénia trvala v priemere 49,6 dní (rozmedzie 13 – 94). Päť zo 6 pacientov (83,3 %) dosiahlo kompletnú remisiu IC. Úmrtnosť spojená s IC bola 16,7 % (1/6) – jedno dieťa nereagovalo na liečbu a zomrelo na závažné intrakraniálne krvácanie. Prolongovaná hypogamaglobulinémia navodená podávaním rituximabu bola zistená u 50 % pacientov. Ostatné vedľajšie účinky liečby neboli významné. Záver: Výskyt IC po TKB v analyzovanej kohorte je porovnateľný s literárnymi údajmi (2,2 vs 1,5–10 %). Nevyhnutná je včasná diagnóza a liečba, ktoré zlepšujú klinické výsledky a znižujú úmrtie pacientov. ČTVRTEK / 24. 10. 2024 / 15.15–17.30 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=