9 pri deplécií T lymfocytov, zvyšuje riziko vzniku potransplantačného lymfoproliferatívneho ochorenia (EBV-PTLD). Pre-emptívna terapia EBV-DNA-émie rituximabom znižuje výskyt EBV-PTLD, ale spôsobuje oneskorenie rekonštitúcie protilátkovej imunity aj dlhodobé cytopénie a potenciálne zvyšuje mieru non-relapse mortality. V práci analyzujeme používanie pre-emptívnej terapie rituximabom po HCT v centre NÚDCH Bratislava. Cieľom je zhodnotiť pomer rizika a benefitu tejto stratégie v ére dostupných bunkových terapií EBV-PTLD. Metódy: Retrospektívna analýza pediatrických pacientov, ktorí podstúpili alogénnu HCT na Transplantačnej jednotke kostnej drene NÚDCH Bratislava v období 01/2018 až 10/2023. EBV bolo monitorované kvantitatívnou PCR v periférnej krvi v intervale 1 až 4 týždne v závislosti odstupu od HCT, intenzity imunosupresie a stavu rekonštitúcie imunity. Výsledky: Z 98 pacientov transplantovaných alogénne v sledovanom období podstúpilo nepríbuzenskú HCT 80,6 % (n = 78), HLA identickú súrodeneckú HCT 18,3 % (n = 18) a 1 haploidentickú transplantáciu. Malígne ochorenia predstavovali 72,4 % (n = 71), nemalígne 27,6 % (n = 27). Pre-emptívne podanie rituximabu pre EBV-DNA- -émiu po HCT bolo dokumentované u 27 pacientov. Medián dávok rituximabu na jedného pacienta bol 1 (rozsah 1–3): 16/27 dostalo 1×, 8/27 2× a 1/27 3×. Z pohľadu odstupu od HCT bol medián podania deň +52 (rozsah 24–338), 33 z 35 podaní bolo v dávke 375 mg/m2, 2 podania v dávke 100 mg/m2. Pre-emptívne podanie rituximabu bolo indikované pri 30 400 (1 700–1 370 000) kópii EBV / ml plnej periférnej krvi (medián, rozsah). U žiadneho zo sledovaných pacientov nedošlo k pravdepodobnej alebo dokázanej EBV-PTLD. Celkové prežívanie (OS) v celom súbore (n = 98) bolo 92,8 %, non-relapse mortalita (NRM) n = 1 (1,02 %), pričom u pacientov s podaním rituximabu po HCT (n = 27) bolo OS 100 %, bez dokumentovanej NRM. Záver: Pre-emptívne podávanie rituximabu v týždňových intervaloch do poklesu kópii EBV v periférnej krvi neviedlo k zhoršeniu celkového prežívania a zvýšeniu non-relapse mortality. Výsledky stimulujú k rozšíreniu štúdie na detailnejšie mapovanie dopadov deplécie B lymfocytov v zmysle oneskorenia rekonštitúcie imunity, závislosti od substitúcií imunoglobulínov, výskytu cytopénii či infekcií. Dostupnosť bunkových terapií na liečbu EBV-PTLD predstavuje výzvu na zvyšovanie hranice pre-emptívnych podaní rituximabu. Použití koncentrátu proteinu C u kriticky nemocných dětí s iGAS a projevy purpury fulminans Mazánek P.1, Blatný J.1, Zapletal O.1, Hořínková V.1, Dominik P.2, Musil V.3 1Oddělení dětské hematologie a biochemie FN Brno 2Klinika dětské anesteziologie a resuscitace FN Brno 3Klinika dětských infekčních nemocí FN Brno Úvod: Streptococcus pyogenes je patogenem, který vyvolává běžná onemocnění, jako tonsilitida, spála, impetigo či celulitida. Invazivní infekce vyvolané S. pyogenes jsou vzácné (iGAS; invasive group A β-hemolytic streptococcus), ale svým průběhem jsou velmi závažné. K rozvoji iGAS často přispívá i jiné souběžně probíhající onemocnění, jako varicela nebo běžná virová respirační onemocnění (RSV, chřipka). iGAS infekce probíhá jako fulminantní sepse s časným rozvojem MODS a DIK. Jedním se závažných klinických projevů koagulopatie při iGAS infekci je purpura fulminans. Infekční purpura fulminans je asociována se získaným deficitem proteinu C. Bakteriální endotoxiny ČTVRTEK / 24. 10. 2024 / 15.15–17.30 hod. XXXIII. konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky 24.–26. 10. 2024 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=