37 Inflamatorní myofibroblastický tumor trachey a velkých bronchů Szkorupa M.¹, Chudáček J.¹, Hanuliak J.¹, Klos D.¹, Fischer O.², Jakubec P.² ¹I. chirurgická klinika FN a LF UP Olomouc ²Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc Úvod: Zánětlivé myofibroblastické nádory (IMT) byly považovány za podskupinu zánětlivých pseudonádorů (označovány jako plazmatický granulom, zánětlivý pseudotumor, fibrózní histiocytom aj.) a bývají velmi vzácné. Pro své vlastnosti – infiltrativní růst, riziko recidivy, možnost metastazování a maligní transformace jsou od roku 2006 WHO hodnoceny jako low grade maligní nádory. Mohou být lokalizovány v různých orgánech lidského těla, nejčastějším výskytem jsou však plíce. Často se vyskytují i u dětí a mladých jedinců. Histopatologicky jsou tvořené z myofibroblastických vřetenovitých buněk doprovázených zánětlivým infiltrátem plazmatických buněk, lymfocytů a eozinofilů a diferenciální diagnostika od jiných typů tumorů může být velmi obtížná. Mohou vznikat v důsledku genetické mutace nebo sekundárně při infekčních a autoimunitních onemocněních. Léčbou první volby je chirurgická resekce, nicméně v léčbě těchto nádorů se uplatňují i další modality jako chemoterapie, radioterapie, steroidy, vzácně i neoadjuvantní terapie cílenou terapií crizotinibem u pacientů s ALK pozitivitou. Metody: Autoři předkládají dvě kazuistiky pacientů s IMT s postižením levého hlavního bronchu a trachey. První pacientka měla tumor obkružující a prorůstající do levého hlavního bronchu s obstrukcí a atelektázou dolního laloku levé plíce. Histologicky hodnoceno jako IMT s nejistým maligním potenciálem, pozitivní exprese ALK. Druhý pacient, vyšetřovaný pro dušnost a stridor, měl nález tumoru trachey ve vzdálenosti 5 cm od hlasivek. Byla provedena laserová desobliterace, histologicky podezření na leiomyosarkom. Výsledky: U první pacientky byla, s ohledem na možné riziko pneumonektomie, indikována neoadjuvantní cílená léčba crizotinibem, při které došlo k výrazné regresi lokálního nálezu, takže bylo možné provést segmentální resekci levého hlavního bronchu s anastomózou mezi centrálním pahýlem hlavního bronchu a bifurkací lobárních bronchů. V dalším průběhu bez komplikací, histologicky byl prokázán IMT s nízkým maligním potenciálem. Druhý pacient byl časně indikován k segmetální resekci trachey délky 3 cm, pooperační průběh bez komplikací, histologicky se jednalo o IMT s nízkým maligním potenciálem. Závěr: IMT jsou vzácné typy low grade maligních nádorů, které kromě plic mohou postihovat i magistrální dýchací cesty. Léčbou první volby je chirurgická resekce, nicméně u ALK pozitivních nádorů lze dosáhnout indukční terapií crizotinibem parciální regrese nálezu a umožnit lokalizovaný chirurgický výkon s prezervací plicního parenchymu. Diferenciální histopatologická diagnostika může být obtížná a nezřídka vyžaduje druhé patologické čtení. PÁTEK / 30. 9. 2022 / 17.10–18.25 hod. 30. MORAVSKOSLEZSKÉ PNEUMOLOGICKÉ DNY 30. 9.–1. 10. 2022 ABSTRAKTA
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=