Akutni stavy v dětské neurologii

137 | www.solen.cz Klinický obraz Začátek nemoci přichází během 2–4 týdnů po akutním onemocnění nebo imunizaci. Hlavním příznakem je chabá paréza s hypo- až are exií, která typicky začíná na dolních končetinách a postupuje ascendentně na trup (postiženo může být i dýchací svalstvo) a horní končetiny (Havránek et al., 2008). Neurologické příznaky vzniknou obvykle poměrně náhle a ochrnutí bývá často (u dětí až v 50–80%) doprovázeno bolestí či paresteziemi. Bolest bývá obvykle iniciálním příznakem, nejčastěji je udávaná v oblasti ramen, zad, hýždí a stehen. Parestezie začínají obvykle na prstech nohou, následně postupují, podobně jako parézy ascendentně. Neurologické příznaky jsou typicky symetrické, i když mírné stra- nové rozdíly nejsou vzácné. Přibližně u 50% pacientů je slabost převážně v distálních partiích, zatímco u asi 15% pacientů je více postiženo svalstvo proximální. U dětí je také běžná ataxie. Kdykoli v průběhu onemocnění se mohou objevit léze hlavových nervů, nejčastěji je postižen nervus facialis (Legido et al., 2011). U 10–15% dětí bývá popisována retence moči v důsledku poruchy s nkterů. Velmi časté je i postižení autonomního nervstva, vyskytují se poruchy srdečního rytmu (paroxysmální tachykardie a vagální záchvaty – tj. bradykardie až asystolie po odsávání z trachey či Valsalvově manévru), ortosta- tická hypotenze a paroxysmální hypertenze. Vzácněji se objevuje zácpa a paralytický ileus, pulzující bolesti hlavy nebo pocity zmatenosti (Dluhoš, 2014). Mezi významné komplikace GBS můžeme řadit pneumonii, ARDS, sepsi, obstipaci, gastritidu nebo plicní embolii. U cca 1 % pacientů semůže vyvinout intrakraniální hypertenze s edémempapil. Tito pacienti vykazují symptomatologii pseudotumoru cerebri. Podle tíže postižení můžeme rozlišit sedm základních stupňů onemocnění (podle Ambler et Bednařík, 2010):  normální  malé projevy  schopen chůze více než pět metrů bez pomoci  schopen chůze méně než pět metrů bez pomoci  neschopen chůze  asistovaná ventilace  úmrtí Ústup klinických obtíží zpravidla pozorujeme 2–4 týdny po začátku symptomatologie. Neuro- logické funkce se objevují v opačném sledu než při začátku onemocnění, tj. jako první ustupuje paréza očních svalů, poslední potom paréza dolních končetin. U dětí je úprava neurologických funkcí většinou úplná. Následky jsou častější u pacientů s postižením kraniálních nervů, intubací a při těžkých parézách v době diagnostiky (Havránek et al., 2008). Asi u 10% nemocných se mohou vyskytnout relapsy vyžadující přeléčení IVIG a u 2–5% pacientů se může objevit jedna, ale někdy i více recidiv. Interval mezi recidivami kolísá od několika měsíců až po 15 let a klinický obraz i prognóza se neliší od první ataky.