Akutni stavy v dětské neurologii

140 | www.solen.cz Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) Jedná se o čistě motorickou axonální neuropatii. Charakteristickým rysem je axonální degenerace, axony jsou zde primárnímcílemútoku imunitního systému a obvykle se projevuje během1–2 týdnů po předcházející infekci. Hlavními elektrofyziologickými nálezy jsou snížená amplituda akčního potenciálu motorických nervů, zachovalá rychlost vedení motorickými nervy, denervace na EMG a normální rychlost vedení senzitivními nervy. Počátečními patologickými nálezy jsou prodlužování Ranvierových zářezů, distorze paranodálního myelinu a oddělení Schwannovy pochvy od axonu. Tyto počáteční změny mohou být vratné, což patrně vysvětluje rychlou úpravu v některých případech. Progrese parézy je rychlá, bývají přítomné respirační komplikace a po akutní fázi nastává poměrně rychlá úprava symptomů. Akutní motorická a senzitivní axonální neuropatie Patří do stejné podjednotky jako AMAN s tím rozdílem, že vedle postižení motorických vláken dochází také k postižení vláken senzorických. Klinické projevy jsou neodlišitelné od AIDP, ale pro- gnóza je horší, proto je stanovení této diagnózy z klinického hlediska důležité. Elektrofyziologická vyšetření potvrdí přítomnost významného snížení sumačních svalových potenciálů a amplitudy senzitivních evokovaných potenciálů a rozsáhlá denervace na EMG. U pacientů s touto formou je pravděpodobnost, že před vznikem onemocnění prodělali infekci C. jejuni vyšší a je rovněž vysoce pravděpodobné, že budou mít vysoké titry protilátek anti-GM1 (Legido et al., 2011). Miller-Fisherův syndrom Jemálo frekventovanou formouGBS (asi 5%případů, s výjimkou Japonska, kde tvoří asi 25%případů). Typický je rozvoj přibližně během jednoho týdne, zevní oftalmoplegie, výrazná ataxie a are exie. Prvním příznakem je obvykle diplopie. Bilaterální léze n. facialis je přítomna asi u poloviny postižených dětí. Vnitřní oftalmoplegie se vyskytuje asi u dvou třetin pacientů. Po období 1–2 týdnů s těžkými příznaky začíná úzdrava. Postupuje různou rychlostí, ale bývá úplná. Elektrofyziologická vyšetření vykazují abnormity týkající se zejména axonů senzitivních nervů. U některých pacientůmůže být zpomalena rychlost vedení moto- rickými i senzitivními nervy (Legido et al., 2011) a nevýbavný H-re ex. Diagnostiky významná je přítomnost anti GQ1b, která je přítomna u více než 90% nemocných. V dalším diferenciálně diagnostickém procesu je nutno odlišit jiné akutní neuropatie nebo stavy, které je mohou imitovat (převzato z Ehler et al., 2011). Kmenová encefalitida může být zaměněna s těžkou formou GBS. U Bickersta ovy encefalitidy je plynulý přechod z Miller-Fisherovy formy – k ataxii, are exii, parézám zevních okohybných svalů se přidá porucha vědomí s hyperre exií s mírnou spastickou a dalšími kmenovými příznaky. Došlo tedy k přímému zánětlivému postižení kmenových struktur. Etiopatogenetickým podkladem Bic- kersta ovy encefalitidy jsou protilátky proti gangliosidům – GQ1b a GD1a. V elektromyogra ckém nálezu je typický poměr H re exu a M odpovědi nad 38%, patologické jsou i výsledky dalších elek- trofyziologických vyšetření – zejména EEG a BAEP svědčící pro lézi kmene.