Akutni stavy v dětské neurologii

141 | www.solen.cz Cévní mozková příhoda v oblasti kmene přichází jako možnost v diferenciální diagnostice GBS jednak u hyperakutně probíhajících akutních polyradikuloneuritid, kdy je nemocný přijat na JIP jako kvadruplegie či jako primárně kmenová porucha vědomí Akutní myelopatie přichází v diferenciální diagnostice GBS často. Pro akutní myelopatii svědčí zřetelná hranice čití (zejména na trupu), s nkterové poruchy již od začátku, přitom bývají zachovány re exy a tonus svalstva nemusí být snížen. Rovněž EMG nález nesvědčí pro akutní poruchu myelinové pochvy či axonu. Až MRI míchy (a případně i mozku), evokované potenciály (multimodální) i vyšetření likvoru vnese jasné světlo do diferenciálně diagnostických úvah. Poruchy nervosvalovéhopřevodu přicházejí v diferenciální diagnostice GBS. Nemocní s relativně rychlým rozvojem slabosti a únavnosti mohou být posláni do EMG laboratoře s podezřením na GBS. Někteří nemocní s myastenií mívají kromě výrazné slabosti (včetně dysartrie, dysfonie, držení hlavy i HK) také nepříjemné pocity v končetinách. Klinické vyšetření však svědčí pro únavnost, a to lokalizovanou (okohybné a mimické svaly, ústa, jazyk, hrtan a šíje), nejsou poruchy čití a re exy jsou zachovány. EMG nález je promyastenii velmi charakteristický (repetitivní stimulace, stimulovaná SF EMG) a přitom chybí známky poruchy vedení v motorických, senzitivních vláken i přes kořeny (F-vlny, H-re ex). Svalové poruchy se mohou manifestovat rychle nastupující a téměř symetrickou slabostí. Typická situace je u polyneuromyopatie kriticky nemocných. U nemocných s akutní formou zánět- livé myopatie vzniká svalová slabost s bolestmi v průběhu dnů i týdnů a tito nemocní přicházejí s podezřením na akutní polyradikuloneuritidu. Již při klinickém vyšetření je nalezena distribuce oslabení na trupu, pletencích a proximálních segmentech končetin. Nejsou poruchy čití a re exy bývají často pouze snížené. Při EMG vyšetření se u těchto onemocnění prokazují brilace i po- zitivní vlny (porucha membrány svalových vláken) a vlastní MUP jsou nízké a mají krátké trvání. I při rychle nastupujícím interferenčním vzorci náboru motorických jednotek je svalová síla nízká. V krvi je zvýšena hladina kreatinkinázy, volného myoglobinu a dalších enzymů uvolňujících se z poškozených svalových vláken. Z dalších onemocnění bychomměli myslet i na lymeskou boreliózu, paraneoplastickou senzitivní neuropatii (s protilátkami anti-Hu), vaskulitidy, toxické neuropatie (botulizmus, hexakarbony, arzen), porfyrie, elektrolytové poruchy nebo periodické paralýzy (Ambler et Bednařík, 2010). Terapie Základem terapie je dokonalá ošetřovatelská péče. Všichni pacienti s podezřením na AIDP by proto měli být hospitalizováni, při výraznějším neurologickém de citu či rychlé progresi je indiko- vána přímo hospitalizace na JIP či ARO. Je nutné monitorovat vitální funkce, zhodnotit stav ventilace s event. zajištěním dechové podpory. Od začátku je třeba věnovat pozornost také adekvátní nutrici. Nezbytným doplňkem terapie je i symptomatická léčba, především u bolestí. Důležitou součástí terapie je i rehabilitace, v akutní fázi zejména respirační terapie, v další fázi a poté hlavně v období