Akutni stavy v dětské neurologii

142 | www.solen.cz rekonvalescence se zaměřuje na obnovení svalové síly, postupnou vertikalizaci a nácvik lokomoce (Dluhoš, 2014). Velmi důležité je i zvládnutí únavy, kterému jsou věnována speci cká cvičení. S vlastní léčbou onemocnění je vždy třeba začít co nejdříve, především u těžkých forem, kdy nemocný není schopen samostatné chůze nebo má obdobný neurologický de cit a u stavů se zřetelnou progresí. Vzhledem k imunitně podmíněné patogenezi AIDP se v léčebném přístupu uplatňují dva typy imunoterapie: intravenózní imunoglobuliny (IVIG) a plazmaferéza. Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) U dětí preferujeme vzhledem k jednodušší aplikaci i menším rizikům a vedlejším nežádoucím účinkům právě tuto formu terapie. IVIG se podávají v celkové dávce 2g/kg, buď 0,4g/kg/den po dobu pěti dnů nebo 1g/kg/den dva dny. Mechanizmus účinku imunoglobulinů není přesně znám, ale pravděpodobně se jedná o kom- binovaný účinek inaktivace komplementu, neutralizace idiopatických protilátek, inhibice cytosinů a saturace Fc receprotů makrofágy (Legido et al., 2011). Mezi nežádoucí účinky IVIG patří zejména bolesti hlavy, myalgie, nauzea, teplota, únava, nechu- tenství, erytém a tranzitorní poruchy jaterních funkcí. Ze závažnějších jsou to anafylaktické reakce, akutní renální insu cience, aseptická meningitida, retinální nekróza, tromboembolické, cerebrovas- kulární nebo srdeční příhody, hemolytická anémie nebo neutropenie (Ambler et Bednařík, 2010). Plazmaferéza (plasma exchange – PE) PE byla v léčbě AIDP hojně užívána, ale od zavedení IVIG pro léčbu tohoto onemocnění se množství indikací pro PE snížilo. Kontrolované studie potvrdily, že u pediatrických pacientů zkracuje PE dobu k nástupu samostatné chůze a dobu trvání mechanické ventilace. PE se aplikuje obvykle obden po dobu 7–14 dnů (obvykle 5–7×). Kombinace obou typů terapie neprokázala lepší efekt. V některých případech, kde nedojde k efektu po první kúře IVIG, se doporučuje její opakování (Doorn, 2013). Pokud ani poté nedojde ze zlepšení a zejména nedojde-li k zastavení progrese, doporučuje se v odstupu 2–3 týdnů aplikovat plazmaferézu. Nikdy však neaplikujeme PE bezprostředně po léčbě IVIG. Jednak bychom IVIG z oběhu odstranili, jednak pozitivní efekt IVIG může ještě několik dnů po ukončení aplikace dobíhat (Ambler et Bednařík, 2010). Kortikoidy Bylo prokázáno, že kortikoidy v léčbě AIDP přínosné nejsou. V klinické praxi bylo akceptováno, že pokud se s IVIG aplikuje metylprednisolon, může to mít mírný synergický efekt. Nicméně dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie u 233 pacientů neprokázala významný rozdíl ve skóre in- validity mezi pacienty léčenými pouze IVIG a pacienty léčenými kombinací IVIG a metylprednisolonu. Proto nejsou kortikoidy pro léčbu AIDP doporučeny (Hughes et Swan, 2006).