Akutni stavy v dětské neurologii

144 | www.solen.cz Myastenická krize MUDr. Ondřej Havlín Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno Úvod Nervosvalová ploténka je jedním z cílů autoimunitně podmíněných neuromuskulárních chorob, mezi které patří i myasthenia gravis (MG). Odhaduje se, že zhruba 10–20 % případů získané (non-neonatální) MG se manifestuje před dosažením věku 18 let (Szobor et al., 1988). Pro tyto případy vyčleňujeme termín juvenilní MG. Patogeneze onemocnění spočívá v proti- látkové reakci vůči antigenním epitopům acetylcholinového receptoru (AChR), jejíž zdrojem jsou myoidní a epiteliální buňky thymu za účasti T buněčných mechanizmů. V důsledku toho dochází k následným funkčním a strukturálním změnám, které vedou ke snížení dostupnosti acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně. Tyto změny pak stojí za defektní neurotransmisí s charakteristickými klinickými příznaky, a to svalovou slabostí a únavností, akcentovanou při fyzické zátěži a zlepšující se po odpočinku. Anatomická distribuce těchto projevů a její fluktuace, odrážející dynamickou biologii nervosvalového přenosu, představují dva základní fenotypické znaky MG. Na nich pak stojí klinická diagnóza, která je podpořena pozitivním nálezem jednoho z následujících paraklinických testů:  sérologie – protilátky anti-AChR či anti-MuSK  elektrofyziologie – průkaz poruchy neurotransmise pomocí RNS/SFEMG  farmakologický test – zlepšení po podání cholinergika (pyridostigmin/neostigmin) Ačkoliv většina případů juvenilní MG probíhá v lehčích formách, za určitých okolností může dojít k životu ohrožující komplikaci, kterou označujeme jako myastenická krize. Definice Myastenická krize je de nována jako život ohrožující exacerbace získané MG, která je natolik závažná, že vede k mechanické plicní ventilaci nebo k oddálení pooperační extubace (Bedlack et Sanders, 2002). Epidemiologie K rozvoji myastenické krize v průběhu onemocnění dochází zhruba u 15–20% pacientů. U 10–20% se pak jedná o primomanifestaci MG (Wendell et Levine, 2011). Medián doby od stanovení diagnózy po první myastenickou krizi je 8–12 měsíců (Thomas et al., 1997). K většině myastenických krizí tak