Akutni stavy v dětské neurologii

150 | www.solen.cz Diagnostika Stanovení klinické diagnózy je většinou přímočaré a stojí na přítomnosti myastenických příznaků u novorozence narozeného matce s myasthenií gravis. Důležitým diagnostickým testem je zlepšení klinického stavu po podání anticholinergní medikace. Výběr konkrétního anticholinergika je kon- troverzní a záleží i na dostupnosti daného preparátu. Například edrophonium používané v rámci tensilonového testu není v ČR registrované. V našich podmínkách lze použít neostigmin methylsulfát (Syntostigmin inj. sol. 1ml/0,5mg) v dávce 0,04 mg/kg nitrosvalově nebo podkožně. Maximum efektu se dostavuje za 15–30 minut a přetrává 1–3 hodiny. K potvrzení diagnózy také využíváme elektrodiagnostiky nervosvalového přenosu pomocí re- petitivní stimulace (RNS). Při provádění tohoto vyšetření je potřeba myslet na fyziologicky sníženou rezervu nervosvalového přenosu v této věkové skupině, a proto při použití vyšších frekvencí (>10Hz) můžeme zaznamenat významný dekrement i u zdravých novorozenců. Je proto doporučeno používat supramaximální stimulaci o nižší frekvenci 2–3 Hz se stimulací v délce 5 s (Koenigsberger, Patten et Lovelace, 1970; Wise et McQuillen, 1970). Ke zpřesnění diagnostiky a tím časnějšímu zahájení adekvátní léčby je možné farmakologické a elektrofyziologické testování kombinovat. Je-li při RNS zjištěn dekrement, pak můžeme vyšetření zopakovat krátce po podání anticholinergika. Normalizace elektromyogramu potvrzuje poruchu nervosvalové transmise (Hays et Michaud, 1988). De nitivně pak diagnózu potvrdí vyšetření hladiny cirkulujících anti-AChR protilátek (norma <0,4nm/l). Toto vyšetření nemá v akutní diagnostice zásadní význam. Management Přístup k pacientům s TNMG je následující:  přijetí na jednotku intenzivní péče  zhodnocení a monitorace dechových funkcí  zhodnocení polykací funkce  léčba inhibitory acetycholinesterázy (AChEi) Léčba TNMG je symptomatická a zavisí na tíži myastenických příznaků. Důraz je kladen především na monitoraci klinických příznaků dechové nedostatečnosti a při progresi klinického stavu do obrazu myastenické krize je nutné zahájit ventilační podporu. Stravu je vhodné rozdělit do častějších a menších dávek s ohledem na slabost žvýkacího a polyka- cího svalstva a riziko aspirace. Při neadekvátním perorálním příjmu je nutné přejít na sondovou výživu. Léčbu inihibitory acetylcholinesterázy (AChEi) je vhodné zahájit i u novorozenců s minimálnímde ci- tem, než riskovat závažnou deterioraci klinického stavu. Lékemprvní volby je neostigminmethylsulfát (LP Syntostigmin), který se aplikuje 20minut před jídlemsubkutánně či intramuskulárně v dávce 0,04mg/kg.