Akutni stavy v dětské neurologii

47 | www.solen.cz Dekortikační rigidita ( exní decerebrační syndrom) je stav charakterizovaný abnormální tonic- kou kontrakcí exorů na h.kk. a extenzorů na d.kk. Odpovídá oboustranné diencefalické a přídatné kortiko-subkortikální lézi. Může být vyjádřen jednostranně. Decerebrační rigidita (extenzní decerebrační syndrom) se vyznačuje zvýšenou tonickou kontrakcí extenzorů na h.kk. a d.kk. Bývá doprovázena i zvýšenou aktivitou paravertebrálního, zejména šíjového svalstva, vedoucí k opistotonu, a dále trismemžvýkacího svalstva. Odpovídá lézi diencefala a mezencefala. V některých případech se střídá dekortikační a decerebrační postavení končetin – alternující decerebrační rigidita . Smíšená decerebrační rigidita (obrácený decerebrační syndrom) je charakterizována extenzním držením h.kk. a exí či chabostí d.kk. abdukovaných v kyčli. Vzniká lézí pontinního tegmenta. Generalizovaná atonie s posturální areaktivitou vzniká při lézi retikulární formace v dolní třetině pontu a prodloužené míše. Oční příznaky – zornice Za normální velikost zornic je považována šíře 2,5–4,5 mm. Oboustranné hemisferální léze rostrálně od diencefala nevedou k zornicovým poruchám. Diencefalické (talamické a hypotalamické) léze, stejně jako léze kdekoliv v průběhu sympatické pupilomotorické dráhy, vedou k mióze. Mezencefalické léze zřídka vedou k postižení funkce pupily bez postižení hybnosti bulbů. Při (vzácné) lézi tekta a pretekta dojde k nevýbavnosti fotoreakce. Velikost zornice spontánně kolísá (hippus) a ciliospinální re ex je zachován. Zornice jsou normální či lehce mydriatické a izokorické. U léze v oblasti tegmenta jsou obvykle současně postiženy sympatické a parasympatické pupi- lomotorické dráhy a E-W jádro. Zornice jsou středně široké, anizokorické, s nevýbavnou fotoreakcí i ciliospinálními re exy. U laterálního mezencefalického syndromu v důsledku unkální herniace dochází ke kompresi pupilo-konstrikčních vláken n. III. a rozvoji mydriatické nereagující zornice. Tato vlákna mohou být postižena jak v intramezencefalickém, tak v extracerebrálním úseku. Homolaterální mydriáza s vyhaslou fotoreakcí, sledovaná ptózou a až terminálně zevní okulomotorickou parézou III. nervu. Pontinní léze způsobují přerušení sympatické dráhy a vedou k úzkým špendlíkovitým zornicím, které reagují (ale k průkazu je nutné zvětšení lupou). Pontinní mióza je kombinací bilaterální ztráty sympatického tonu a spastické miózy jako výsledku desinhibice E-W jádra. U laterálních lézí může být Hornerův syndrom. Léze oblongaty a krční míchy mohou zanechat zornice intaktní, s výjimkou Hornerova syndromu. Pokud jde o bulbární syndrom jako konečné vývojové stadium kraniokaudální deteriorace, dochází k rozšiřování původně miotických zornic, v terminálním stadiu jsou zornice mydriatické a are ektorické.