Akutni stavy v dětské neurologii

56 | www.solen.cz Management generalizovaného konvulzivního status epilepticus u dětí – „up to date“ MUDr. Štefania Aulická, Ph.D. 1 , MUDr. Petr Aulický, Ph.D. 2 1 Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno 2 ARIM, Nemocnice Milosrdných Bratří, Brno Úvod Generalizovaný konvulzivní status epilepticus (GCSE) je u dětí nejčastějšímemergentnímstavemv neu- rologii. Jedná se o závažný, často život ohrožující stav, vyžadující neodkladnou terapeutickou intervenci. Epidemiologie Odhadovaná incidence status epilepticus (SE) v dětském věku je 20/100 000/rok. Kojenecký a ze- jména novorozenecký věk představují nejrizikovější období pro rozvoj SE. Na zvýšené záchvatové pohotovosti se v tomto věku podílí nedokončená maturace mozku. Febrilní SE je nejčastější příčinou. 60 % dětí je neurologicky zdravých před prvním výskytem SE. 10–20% dětí s epilepsii prodělá SE minimálně jednou. U 12 % dětí je SE první manifestací epilepsie (Raspall-Chaure et al., 2007). Patofyziologie Z patofyziologického hlediska je SE de nován jako stav, jehož příčinou je selhání mechanizmů odpovědných za ukončení záchvatu a/nebo rozvoj mechanizmů vedoucích k abnormálnímu pro- dloužení záchvatu. V rozvoji SE hrají rozhodující roli inhibiční gabaergní (GABA A) receptory a excitační glutamátergní N-metyl-D-aspartátové (NMDA) receptory. Glutamát je hlavním excitačním neuro- transmiterem v mozku. Dalšími excitačními neurotransmitery jsou aspartát a acetylcholin. Kyselina gama-amino-máselná (GABA) je naopak hlavním inhibičním neurotransmiterem v mozku. Potenciace inhibice neuronální aktivity zprostředkované GABA je podstatou mechanizmu účinku benzodiazepinů (BZD), barbiturátů a propofolu, které se vážou na GABA A receptory. Pokračující záchvatová aktivita vede k internalizaci inhibičních GABA A receptorů a jejich úbytku na postsynaptické membráně a současně zde stoupá počet funkčních excitačních NMDA receptorů. Poklesem GABA A receptorů na membráně se vysvětluje rychlá ztráta účinku BZD. Tyto změny, ke kterým dochází v horizontu minut až hodin, udržují stav zvýšené excitability. Předpokládá se, že během SE dochází k neuronálním ztrátám. Při opakovaných epileptických statech se ztráty kumulují a výsledkem může být (různou měrou vyjádřený) kognitivní de cit (Hanhan et al., 2001).