Akutni stavy v dětské neurologii

73 | www.solen.cz tovaných témat je přínos časně (tj. v horizontu hodin od rozvoje SE) zahájené hypotermie, a to nejen ve vztahu k ukončení SE a redukci záchvatů, ale i dlouhodobé prognóze (např. multicentrická studie HYBERNATUS). Zásadnější význam má řízená hypotermie u SE na podkladě hypoxicko-ischemického či hemoragického poškození mozku a u subarachnoidálního krvácení (Legriel et al., 2016). Ketogenní dieta Ketogenní dieta (KD) je přísný dietní režim založený na významné restrikci sacharidů a zvýšeném zastoupení tuků ve stravě, indukující v organizmu alternativní energetický metabolizmus spojený s navozením a dlouhodobým udržením ketózy. V léčbě epilepsií se používá téměř sto let, širšího uznání jako standardní léčebné metody se jí však dostalo až v posledních 20–30 letech. Své nezastu- pitelné místo má v dětské epileptologii, především v terapii infantilních spazmů, Lennox-Gastautova, Rettova a Dravetové syndromu, TSC (Tuberous Sclerosis Complex) a myoklonicko-atonické epilepsie (MAE), u které představuje pravděpodobně vůbec nejefektivnější způsob léčby (Horák, 2018). Za účinnou a bezpečnou je považována i u adolescentů a dospělých pacientů, kde lze s výhodou využít i benevolentnějších a tedy lépe tolerovaných variant, jakými jsou modi kovaná Atkinsonova dieta (Modi ed Atkins Diet; MAD) či dieta s nízkým glykemickým indexem (The Low-Glycaemic Index Treatment; LGIT). Všechny tyto režimy, souhrnně označované pojmem ketoterapie (KT) , mají pro- kázaný antiepileptický efekt a nejspíše i antioxidační a protizánětlivé účinky (Linn et al., 2015; Gasior et al., 2006). Složení jídelníčků v případě klasické KD, která má nejvyšší ketogenní potenciál a je stále nejčastěji používaným typem KT, je podmíněno třemi základními parametry: množstvím denního příjmu bílkovin, denní energetickou potřebou (= celkovým kalorickým příjmem) a ketogenním poměrem, který udává poměrné zastoupení tuků oproti bílkovinám a sacharidům ve stravě (nejčastěji 3:1 nebo 4:1, méně často 2:1). Všechny tyto parametry jsou individuálně stanovené a musí být dlouhodobě striktně respektovány. Literární data o použití KDv léčbě SRSE v poslední dekádě rychle přibývají a zahrnují již i větší kazuistické soubory (Caraballo et al., 2014; Strzelczyk et al., 2013 a další). To odráží skutečnost, že je KD z této indikace stále častěji a hlavně s úspěchem využívána. Největší bene t má nejspíše u SRSE v rámci prokázaného či předpokládaného autoimunitního, resp. zánětlivého onemocnění. U skupiny syndromů, sdružovaných pod zkratkou NORSE/FIRES (New-onset Refractory Status Epilepticus/Febrile Infection-related Epileptic Syndrome), kde se určitá role imunity v etiopatogenezi předpokládá, je účinnost ketoterapie ve srovnání s intravenózními AEDs, anestetiky i různými typy imunoterapie pravděpodobně nejvyšší – dle recentní souhrnné práce byla KD úspěšná v případě NORSE u 8 z 12, v případě FIRES u 19 z 35 pacientů (Gaspard et al., 2018). U strukturálně podmíněných fokálních SRSE je efektivita pochopitelně nižší. Základní principy KD u pacienta v SRSE jsou prakticky totožné s obecně platnými. Plánování a iniciace má však četná speci ka a úskalí:  časová limitace na specializovaná metabolická vyšetření, vylučující absolutní kontraindikace