Dětská neurologie

22 | www.solen.cz Dandy-Walkerův syndrom (obrázek 16) Je charakterizován agenezí vermis mozečku, cystickou dilatací čtvrté komory a zvětšením zadní jámy s elevací tentoria a příčných splavů (Menkes et al., 2010). Patogeneticky se uplatňuje Bendova hy- potéza, která předpokládá, že se jedná o poruchu uzávěru neurální trubice na úrovni mozečku kolem 4. týdne gestace. Často zde dochází k uzávěru foramen Magendi a Luschkae, vedoucí k hydrocefalu. Hydrocefalus se manifestuje až po narození, do roku věku u 80% pacientů (Menkes et al., 2010). Častá je různě vyjádřená mentální retardace, která zřejmě souvisí se sdruženými korovými malformacemi. Je zde třeba odlišovat Dandy-Walker variantu, kde nacházíme agenezi, hypoplazii a atrofii vermis nebo i obou mozečkových hemisfér. Velikost zadní jámy zde však zůstává normální. Ageneze corpus callosum (obrázek 17) Corpus callosum se řadí mezi největší interhemisferickou komisuru spojující obě hemisféry, a tak umožňující integraci motorických a senzorických informací z obou polovin těla, ovlivňuje i vyšší kognici asociovanou s exekutivními funkcemi, sociální interakcí a řečovými schopnostmi (Edwards et al., 2014). Dysgeneze corpus callosum se řadí mezi středočárové defekty. Jedná se však o poru- chu axonálních projekcí, kdy axony jsou uspořádány chybně do svazků, které probíhají ipsilaterální Obrázek 16 Ageneze corpus callo- sum s interhemisferální cystou (sekven- ce T2W transverzální řez) – paralelní prů- běh postranních komor oboustranně, tyto jsou oddálené – colpocefalie, přidružená středočárová cysta Obrázek17 Dandy-Walkermalformace (sekvence T1W coronal) – hypoplazie vermis mozečku i mozečko- vých hemisfér, zvětšení IV. komory vytvářející obraz cysty v zadní jámě, vyšší poloha tentoria. Prostorný komorový systéma zevní likvorové prostory