Zkrácené informace o léčivém přípravku NÁZEV: Wilate 500 IU VWF/500 IU FVIII, Wilate 1000 IU VWF/1000 IU FVIII, prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok SLOŽENÍ: Obsahuje nominálně 500 IU/1000 IU Factor von Willebrand humanus (VWF) a Factor VIII coagulationis humanus (FVIII) v jedné injekční lahvičce. Po rozpuštění v 5 ml/10 ml vody na injekci s 0,1% polysorbátu 80 obsahuje přípravek přibližně 100 IU/ml lidského VWF a 100 IU/ml lidského FVIII. Specifická aktivita přípravku je ≥67 IU VWF: RCo/mg a ≥67 IU FVIII: C/mg proteinu. Vyrobeno z plazmy lidských dárců. Pomocná látka se známým účinkem: Wilate 500: 11,7 mg sodíku/ml rekonstituovaného roztoku (58,7 mg sodíku/lahvičku). Wilate 1000: 11,7 mg sodíku/ml rekonstituovaného roztoku (117,3 mg sodíku/lahvičku). INDIKACE: Von Willebrandova choroba (VWD): Prevence a léčba krvácivých stavů nebo krvácení při operacích u von Willebrandovy choroby, jestliže léčba samotným desmopresinem je neúčinná nebo kontraindikována. Hemofilie A: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek FVIII). DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB UŽÍVÁNÍ: Léčba by měla být pod dozorem lékaře, který má zkušenosti s léčbou koagulačních poruch. Nejsou k dispozici dostatečné údaje pro doporučení použití přípravku Wilate u dětí mladších 6 let. VWD: Poměr mezi VWF: RCo a FVIII: C je 1: 1. Podání 1 IU/kg těl. hm. VWF: RCo a FVIII: C zvýší plazmatickou hladinu o 1,5-2 % normální aktivity u obou proteinů. Většinou je k dosažení adekvátní hemostázy nutné podání 20-50 IU Wilate/kg těl. hm., což zvýší VWF: RCo a FVIII: C u pacientů přibližně o 30-100 %. Může být zapotřebí počáteční dávka Wilate 50-80 IU/kg těl. hm., obzvláště u pacientů s typem 3 VWD. Prevence krvácení v případech chirurgického zákroku nebo vážného traumatu: K prevenci krvácení v případě chirurgického zákroku by Wilate měl být podán 1-2 hodiny před zákrokem. Mělo by být dosaženo hladiny ≥60 IU/dl (≥ 60%) VWF: RCo a ≥40 IU/dl (≥40%) FVIII: C. Odpovídající dávka by měla být znovu podávána každých 12-24 hodin. Dávka a délka trvání léčby závisí na klinickém stavu pacienta, na typu a závažnosti krvácení a na hladinách obou faktorů VWF: RCo a FVIII: C. U pacientů léčených přípravky VWF s obsahem FVIII by měla být monitorována hladina FVIII: C, protože její trvalé nadměrné zvýšení může zvyšovat riziko trombotické příhody, zejména u pacientů se známými rizikovými faktory. V případě, že jsou zjištěny nadměrné hladiny FVIII: C, je třeba zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalů mezi dávkami nebo použití VWF přípravku s nižším obsahem FVIII. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s VWD by mělo být podáváno 20-40 IU/kg těl. hm. 2-3x týdně. V některých případech, zejména u pacientů s gastrointestinálním krvácením, mohou být nutné vyšší dávky. Hemofilie A: Monitorování léčby: V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin FVIII k určení velikosti a frekvence opakovaní dávky. Pacienti se mohou lišit v odpovědi na FVIII, což se projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. U větších chirurgických zákroků je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického FVIII). Dávkování: Dávka a délka trvání substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku FVIII, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta. Léčba dle potřeby: Výpočet požadované dávky FVIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU FVIII/kg těl. hm. zvyšuje aktivitu plazmatického FVIII o 1,5-2 % normální aktivity. Potřebná dávka se určuje následovně: Požadovaný počet IU = těl. hm. (kg) x žádaný vzestup FVIII (%) (IU/dl) x 0,5 IU/kg. Dávka a četnost podávání by měly být vždy vztaženy ke klinické účinnosti v individuálním případě. Informace o dávkování v případě specifických krvácivých příhod viz úplný Souhrn informací o přípravku. Profylaxe: Na dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A by se obvykle podává dávka 20–40 IU na kg těl. hm. v intervalech 2-3 dnů. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nutné podávat přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších dávkách. Kontinuální infuze: Před chirurgickým zákrokem by měla být provedena farmakokinetická analýza, aby mohlo být odhadnuto clearance. Počáteční rychlost infuze je možné vypočítat následovně: Rychlost infuze (IU/kg/h) = clearance (ml/kg/h) x požadovaná ustálená hladina (IU/ml). Po počátečních 24 hodinách kontinuální infuze by mělo být clearance počítáno každý den znovu za použití rovnice s naměřenou ustálenou hladinou a známou rychlostí infuze. Způsob podání: Intravenózně. Rychlost injekce nebo infuze by neměla překročit 2-3 ml za minutu. KONTRAINDIKACE: Hypersenzitivita na léčivou nebo pomocnou látku. VÝZNAMNÉ INTERAKCE: Nebyly hlášeny žádné interakce lidského koagulačního FVIII s jinými léčivými přípravky. HLAVNÍ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY: Hypersenzitivita nebo alergická reakce (která může zahrnovat angioedém, pálení a píchání v místě aplikace infúze, zimnici, zarudnutí kůže, generalizovanou kopřivku, erytém, pruritus, vyrážku, bolesti hlavy, kopřivku, hypotenzi, apatii, nevolnost, neklid, tachykardii, pocit tíhy na prsou, mravenčení, zvracení, sípot) byly pozorovány vzácně a v některých případech mohou vyústit k vážné anafylaxi (včetně šoku). U pacientů s VWD, zvláště typu 3, se mohou velmi vzácně vyvinout neutralizující protilátky (inhibitory) proti VWF. Jestliže se inhibitory objeví, projeví se jako neadekvátní klinická odpověď organismu. Tyto protilátky se objevují spolu s anafylaktickými reakcemi. Proto by u pacientů se sklonem k anafylaktické reakci měla být vyšetřena přítomnost inhibitoru. K rozvoji inhibitorů může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni FVIII, včetně přípravku Wilate. Pokud se objeví, projeví se jako nedostatečná klinická odpověď. Ve všech těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované hemofilické centrum. Existuje riziko výskytu trombotických příhod, zvláště u pacientů se známými rizikovými faktory. Měla by být zahájena profylaxe proti žilní tromboembolii dle aktuálně platných doporučení. U pacientů, kteří dostávají VWF přípravky obsahující FVIII, se při trvale zvýšené hladině FVIII: C v plazmě může zvýšit riziko trombotických příhod. Výskyt hlavních nežádoucích účinků podle četnosti: Velmi časté (dříve neléčení): inhibice FVIII; Méně časté (dříve léčení): inhibice FVIII; Méně časté: Hypersenzitivita, horečka. Pro informace o nežádoucích účincích s nižší četností viz úplný Souhrn informací o přípravku. UPOZORNĚNÍ: Aby se zlepšila sledovatelnost biologických přípravků, má se zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Hypersenzitivní reakce alergického typu jsou u přípravku Wilate možné. Tento přípravek obsahuje stopová množství lidských proteinů jiných než FVIII. Pacienti musí být informováni, aby okamžitě přestali přípravek používat a kontaktovali svého lékaře, pokud se objeví příznaky hypersenzitivní reakce jako vyrážka, generalizovaná kopřivka, pocit tíhy na prsou, sípot, hypotenze a anafylaxe. Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické infekční markery a zařazení účinných výrobních kroků, při nichž jsou inaktivovány nebo odstraněny viry. Přesto nemůže být zcela vyloučena možnost přenosu infekce, což platí i dosud neznámé viry a jiné patogeny. Přijatá opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, například virů HIV, HBV a HCV, a u neobaleného viru HAV. Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být velmi závažná u těhotných žen a u imunodeficientních jedinců nebo jedinců se zvýšenou erytropoézou. Při každé aplikaci je nutné zaznamenat název a číslo šarže přípravku. U pacientů, kteří pravidelně dostávají přípravky s FVIII/VWF vyrobenými z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodné očkování. VWD: Při použití VWF přípravku obsahujícího FVIII může dojít k silnému vzestupu FVIII: C, což může zvýšit riziko trombotických příhod, proto by měly být sledovány hladiny FVIII: C v plazmě. Rizikoví pacienti by měli být monitorováni na výskyt časných příznaků trombózy. U pacientů s VWD, zvláště 3. typu, se mohou vyvinout inhibitory proti VWF. U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru může být léčba neúčinná a je třeba zvážit jiné léčebné možnosti. Hemofilie A: Tvorba inhibitorů FVIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí FVIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje v průběhu života, ačkoli toto riziko je méně časté. Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s FVIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity FVIII v plazmě nebo pokud není krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru FVIII. U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné možnosti léčby. Péče o takové pacienty má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o hemofilii a inhibitory FVIII. U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční léčba FVIII zvýšit kardiovaskulární riziko. Pokud je nutné zavést centrální žilní katétr (CŽK), je nutno vzít v úvahu riziko vzniku komplikací souvisejících s CŽK, včetně lokálních infekcí, bakteriemie a trombózy v místě zavedení katetru. Přípravek obsahuje až 58,7 mg sodíku v jedné lahvičce 500 IU VWF a FVIII a až 117,3 mg sodíku v jedné lahvičce 1000 IU VWF a FVIII, což odpovídá 2,94 % respektive 5,87 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. Uvedená upozornění a opatření platí pro dospělé i pro děti. PODMÍNKY UCHOVÁVÁNÍ: Uchovávejte přípravek v chladničce (2-8°C) a v krabičce, aby byl chráněn před světlem. Nezmrazujte. Přípravek může být uchováván po dobu 2 měsíců při pokojové teplotě (max. 25°C), v takovém případě je doba použitelnosti 2 měsíce od chvíle, kdy byl přípravek poprvé vyjmut z chladničky. Novou dobu použitelnosti musí pacient vyznačit na krabičce. Rekonstituovaný roztok by měl být použit během jednoho podání. Stabilita po rekonstituci před použitím byla prokázána na dobu 4 hodin při pokojové teplotě (max. 25 °C). Aby se zabránilo mikrobiální kontaminaci, roztok má být použit okamžitě. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI: Octapharma (IP) SPRL, Allée de la Recherche 65, 1070 Anderlecht, Belgie DATUM SCHVÁLENÍ/POSLEDNÍ REVIZE: 11.01.2012/21.11.2022 VÝDEJ A HRAZENÍ: Přípravek je pouze na lékařský předpis, hrazen z veřejného zdravotního pojištění. Aktuální informace o výši a podmínkách úhrady viz ht tp://w w w. sukl.c z /sukl/s eznam - lec i v - a - pzlu - hr azenyc h -ze -zdr av - -pojisteni. Před předepsáním přípravku se prosím seznamte s úplnou verzí Souhrnu informací o přípravku. Octapharma CZ s.r.o. Dělnická 213/12, 170 00 Praha 7 Česká republika www.octapharma.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=