ZAZNĚLO NA XXXVII. sjezdu českých a slovenských alergologů a klinických imunologů – On-line: 8.–9. 10. 2020

49 www.solen.cz SOLEN ZAZNĚLO NA XXXVII. SJEZDU ČESKÝCH A SLOVENSKÝCH ALERGOLOGŮ A KLINICKÝCH IMUNOLOGŮ Novinky v léčbě imunodeficitů V rámci virtuálního XXXVII. sjezdu českých a slovenských alergologů a klinických imunologů proběhlo 8. října 2020 sympozium společnosti Takeda „Novinky v léčbě imunodeficitů“. První dvě sdělení, jež přednesli prof. MUDr. Jiří Litzman, Ph.D., aMUDr. ZitaChovancová, Ph.D., z Ústavu klinické imunologie a alergologie LFMUa FNu sv. Anny v Brně se zaměřila na oblast primárních a sekundárních imunodeficiencí a imunoglobulinovou terapii, zejména facilitované subkutánní podávání. V druhé části sympozia byla pozornost zaměřena na problematiku hereditárního angioedému. Se systémem péče o pacienty s touto diagnózou seznámilaposluchačeMUDr. Irena Krčmová, CSc., z Ústavu klinické imunologie aalergologie LFUK a FNHradec Králové. Vnavazující přednášce pakMUDr. Marta Sobotková z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol v Praze hovořila o lékovém profilu průlomového léčiva lanadelumabu – první monoklonální protilátce v boji s touto vzácnou nemocí. Imunoglobulinová léčba pacientů s hypogamaglobulinémiemi prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc. (Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně) Při primárních imunodeficiencích (PID) se v těle nevytvářejí v dostatečné míře některé součásti imunitního systému nebo některé z nich nefungují správně. Jedná se o chronické poruchy, jež vznikají v důsledku genetické vady nebo změn v lidské DNA. Pacientovi s imunodeficitem je indikována substituční imunoglobulinová terapie. Sekundární imu- nodeficience (SID) nejsou až tak vzácné jako PID, představují získanou poruchu funkce imu- nitního systému nasedající na řadu možných základních příčin. V případě SID se přistupuje především k léčbě základního onemocnění, u pacientů s hypogamaglobulinémií je možná substituční terapie imunoglobuliny. Primární hypogamaglobulinémie označova- ná jako běžná variabilní imunodeficience (CVID) je klinicky nejdůležitější primární porucha tvorby protilátek patřící do skupiny primárních imu- nodeficiencí (PID). V současné době se jedná o dobře léčitelné onemocnění a i přežití paci- entů s CVID se v posledních dekádách výrazně zlepšilo (obr. 1) (1). Zahájení imunoglobulinové léčby není zcela jednoduché rozhodnutí. V rozhodova- cím procesu hraje roli řada faktorů (obr. 2) (4). U pacienta by měla být prokázána porucha specifické protilátkové odpovědi po specific- kém antigenním stimulu – po očkování pro- teinovou a polysacharidovou vakcínou. U části pacientů je pro zvládání infekcí možné využít antibiotickou léčbu. Pokud není tato strategie léčby úspěšná a pacient má prokázanou po- ruchu imunitní odpovědi, je na místě zahájit léčbu imunoglobuliny. Pro substituční podávání imunoglobulinů existují 2 základní cesty – intravenózní (IVIG) a subkutánní (SCIG). Léčba IVIG je dle doporučení Evropské lékové agentury (EMA) z roku 2019 indi- kována pro substituční léčbu dospělých a ado- lescentů s PID s poruchou tvorby specifických protilátek a pro SID u pacientů s těžkými nebo rekurentními infekcemi, u nichž je antibiotická léčba neúčinná, a současně je u nich prokázaná porucha specifické imunitní odpovědi nebo hladina IgG < 4 g/l (5). Jiná situace je u SCIG. I ty jsou indikovány pro substituční léčbu dospělých a adolescentů s PID, avšak v případě SID s hypo- gamaglobulinémií a rekurentními bakteriálními infekcemi pouze u nemocných s chronickou lymfatickou leukemií (CLL) nebo mnohočetným myelomem (MM), u nichž antibiotická profylaxe selhala nebo je kontraindikována (dle posledních EMA doporučení) (6). Praktická doporučení přinášejí také němec- ká interdisciplinární konsenzuální guidelines založená na důkazech, podle kterých je sub- stituční léčba imunoglobuliny indikována u ná- sledujících skupin pacientů s PID (7): u vrozené agamaglobulinémie (IgG < 2 g/l, B‑lymfocyty < 2 %), dále u hyper IgM syndromů a CVID, kdy je doporučeno provést před zahájením léčby vakcinaci. Z léčby imunoglobuliny také profitují pacienti s poruchou specifické protilátkové od- povědi i v případech, kdy nejsou přítomny časté infekce a pacienti mají komplikace plynoucí z imunitní dysregulace (např. autoimunitní cho- roby, granulomatózní onemocnění). Stejně tak platí, že pokud má pacient závažné klinické manifestace a výraznou hypogamaglobuliné- mii i při normální postvakcinační odpovědi, je imunoglobulinová léčba na místě. Přežití pacientů s CVID v různých dekádách UK population figures 2003 2008 Years since diagnosis H Chapel, with permission Number of individuals Obr. 1. Roční mortalita od stanovení diagnózy (1). Přežití pacientů v této studii (žlutá křivka) je porovná‑ váno s přežitímpacientů v níže uvedených referencích. Kaplan-Meierova křivka přežití. Data pro srovnání (růžová křivka (2) a modrá křivka (3)), britské pojistně-matematické hondoty 2003 – muži (zelená křivka) a britské pojistně-matematické hodnoty 2003 – ženy (fialová klřivka); protože jsou křivky založeny na údajích od narození, je začátek obou křivek upraven tak, aby odpovídal průměrnému věku nástupu onemocnění ve srovnání s počátečními údaji o pacientech 1999 1972