ZAZNĚLO NA XXXVII. sjezdu českých a slovenských alergologů a klinických imunologů – On-line: 8.–9. 10. 2020

52 SOLEN www.solen.cz ZAZNĚLO NA XXXVII. SJEZDU ČESKÝCH A SLOVENSKÝCH ALERGOLOGŮ A KLINICKÝCH IMUNOLOGŮ hodnota pro stanovení protilátek byla stanovena na 7,4 U/l. Pro hodnocení odpovědi na TyphimVI se za dostatečnou hodnotu pro potvrzení poru- chy specifické protilátkové odpovědi považuje dvojnásobný nebo trojnásobný vzestup hladiny protilátek (8). Kromě výše popsaných typů hypogama- globulinémií existuje celá řada pacientů, kteří zcela nesplňují diagnostická kritéria pro tato jasně definovaná onemocnění, např. idiopatic- ká primární hypogamaglobulinémie (5), hypo- gamaglobulinémie neznámé signifikance (10) nebo hypogamaglobulinémie bez symptomů imunodeficience (11). Nedávno publikovaná studie zahrnova- la pacienty, kteří v době diagnózy nesplňovali diagnostická kritéria pro CVID. Z 50 asympto- matických nemocných a 61 symptomatických pacientů byli na léčbě SCIG nebo IVIG 4, resp. 13 z nich a 5 asymptomatických jedinců s IgG <3 g/l nedostávalo dokonce žádnou imunoglobulino- vou terapii průměrně 139měsíců. Autoři deklarují špatnou korelaci výsledků vakcinace s klinickými projevy u pacientů. Po 180 dnech sledování zů- stala většina asymptomatických pacientů bez imunoglobulinové terapie, zatímco více než 50 % symptomatických jedinců gamaglobulinovou terapii zahájilo (12). Další velkou skupinou imunodeficiencí jsou SID (obr. 3) rozvíjející se jako následek jiné cho- roby, vlivu léčby nebo vlivu faktorů zevního prostředí. Jejich výskyt je častý a léčba ne- snadná. Provázejí je často lymfatické malignity, stavy po transplantaci, onemocnění provázené ztrátou proteinů nebo mohou být vyvolány ně- kterými léky (např. rituximabem, hydantoináty, sulfasalazinem nebo karbamazepinem) (11). Velmi častý výskyt imunodeficitu je právě u lymfatických malignit, zejména u chronic- ké lymfatické leukemie (CLL). Faktory, které mohou přispívat k sekundárnímu imunodefi- citu u nemocných s CLL, nejsou dány pouze hypogamaglobulinémií, ale i abnormalitami v počtu T‑lymfocytů, poruchami komple- mentového systému nebo narušenou funkcí granulocytů a makrofágů (14). Infekční komplikace u nemocných s CLL jsou velmi časté a u 50–60 % pacientů má infekce fatální následky (15). Pro zahájení léčby sekundárních imunode- ficitů imunoglobuliny je nezbytný nejen průkaz klinicky manifestního imunodeficitu, ale i průkaz poruch specifické imunitní reakce po vakcinaci polysacharidovými vakcínami a neúčinnost pro- fylaktické antibiotické terapie (obr. 4) (5). Existuje řada studií prokazujících příznivý vliv podání imunoglobulinové terapie u pa- cientů s CLL (16–21) a mnohočetným mye- lomem (MM) (20) ve smyslu snížení počtu infekčních komplikací, vliv na mortalitu však v těchto studiích prokázán nebyl. To se vý- znamně liší od primárních imunodeficitů, kde vliv na mortalitu byl prokázán. Nejčastější poléková sekundární hypo- gamaglobulinémie je spojena s podáváním rituximabu. Data z Massachusetts General Hospital z let 1997–2017 u 4479 nemocných ukazují potřebu imunoglobulinové substituce u 4,5 % nemocných léčených rituximabem v různých indikacích (22). Kdy ukončit imunoglobulinovou terapii u nemocných se sekundární hypogamaglo- bulinémií je stále nejasné. Existují různé pří- stupy: ukončení terapie po 1 roku, postupné snižování dávky po 6 měsících od zahájení léčby, vodítkem může být remise kauzální- ho onemocnění, normalizace předinfuzních hladin IgG nebo jiných imunoglobulinů (23). Obr. 4. Profylaktická léčba u nemocných se sekundární hypogamaglobulinémií (13)