ZAZNĚLO NA XXXVII. sjezdu českých a slovenských alergologů a klinických imunologů – On-line: 8.–9. 10. 2020

54 SOLEN www.solen.cz ZAZNĚLO NA XXXVII. SJEZDU ČESKÝCH A SLOVENSKÝCH ALERGOLOGŮ A KLINICKÝCH IMUNOLOGŮ základní mezibuněčné hmoty, který omezuje absorpci velkého množství léčiva aplikovaného subkutánně. Tím dojde k usnadnění subkutánní aplikace většího objemu, zvýšení disperze a ab- sorpce následně podávaných léků. V Evropě jsou schválené kombinace rHuPH20 s léčivým přípravkem obsahujícími normální lidský imu- noglobulin (HyQvia), trastuzumab (Herceptin SC) a rituximab (Rituxan HYCELA) (26). Normální lidský imunoglobulin v kombinaci s hyaluronidázou schválila EMA pro léčbu PID pa- cientů > 18 let v roce 2013 (pro pacienty <18 let v roce 2016). Facilitace pomocí hyaluronidázy umožňuje subkutánní aplikaci celé měsíční dáv- ky propočítané na 3–4 týdny léčby do jednoho místa (popř. více míst) v rámci jednoho sezení. To je pro pacienty nespornou výhodou ve srovnání s konvenčním SCIG (27). Další benefit, který facilitovaná léčba SCIG skýtá oproti IVIG léčbě, je pozvolný nárůst a udržení stabilní hladiny IgG (obr. 6) (25, 28). Pacienti si aplikují léčbu v domácím pro- středí 1× měsíčně (odpadá nutnost žilního pří- stupu), snižuje se i počet subkutánních vpichů a tím i riziko nežádoucích reakcí v místě vpichu. Nevýhodou facilitovaného podání je aplikace většího objemu tekutiny v místě aplikace ze- jména u pacientů s minimálním množství tuku v podkoží, u nichž může vzniknout větší lokální nález po aplikaci. Asi u 18 % pacientů byly de- tekovány protilátky proti hyaluronidáze, nebyly však neutralizační a jejich přítomnost nekorelo- vala s výskytem nežádoucích reakcí (29). Aktuálně platné indikace facilitovaného podávání substituční imunoglobulinové léčby platné od září 2020 uvádí obr. 7 (30). Retrospektivní analýzy malého počtu pacientů s tímto typem léčby u několika pa- cientů v těžkém stavu (1 dětský pacient po transplantaci srdce s chronickou parvovirovou virémií a těžkou T‑buněčnou lymfopenií; 5 pa- cientů se steroid‑refrakterní juvenilní derma- tomyositidou) prokázaly benefit při přechodu z vysokodávkové léčby IVIG na vysokodávko- vou fCSIG (31, 32). K ověření účinku je nutno provést další studie. Data z národního registru PID ukazují, že nejvíce zastoupenou diagnózou léčenou imu- noglobulinovou terapií je CVID. Většina paci- entů je léčena SCIG (58 %), ať už konvenčně, nebo jako fSCIG (34). Podobné zkušenosti má i pracoviště klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny, Brno. Závěrem lze pro praxi shrnout, že pravidel- ná aplikace fSCIG má v porovnání s konvenční SCIG vyšší biologickou dostupnost, aplikace je možná v delších časových intervalech a je v porovnání s IVIG provázena menším nárůs- tem sérové hladiny IgG po aplikaci. U někte- rých pacientů může dojít k výraznějšímu lo- kálnímu dyskomfortu v porovnání s konvenční SCIG v důsledku aplikace většího množství tekutiny do podkoží (33). Pacienti s hereditárním angioedémem v České republice – specifika péče o vzácné onemocnění MUDr. Irena Krčmová, CSc. (Ústav klinické imunologie a alergologie LF UK a FN Hradec Králové) Hereditární angioedém (HAE) s deficitem (HAE-1) nebo dysfunkcí (HAE-2) C1 inhibitoru je vzácné vrozené autozomálně dominantní one- mocnění s familiárním výskytem a incidencí 1:30000 až 1:50000 obyvatel obou pohlaví. Typicky se projevuje nepředvídatelnými rekurentními epizodami otoku podkoží a submukózy sliznic v různých lokalizacích způsobenými přestupem in- travaskulární tekutiny přes cévní stěnu. Symptomy provázející HAE jsou závislé na lokalizaci: otoky v obličeji, které mohou při progresi utlačovat dý- chací cesty; nevolnost, zvracení, průjem až hypo- tenze při postižení gastrointestinálního traktu (GIT) nebo otoky končetin. Klinicky velmi závažné jsou především lokalizace v oblasti GIT s projevy náhlé příhody břišní nebo otok hrdla s rizikem vzniku asfyxie. V takových případechmůžemortalita do- sahovat až 30 %. Angioedémy lze dělit podlemediátorů na his- taminové a bradykininové. Pokud jemediátorem histamin, bývá angioedém doprovázen kopřiv- kou. Nealergický dědičný angioedém (HAE) bez kopřivky představuje samostatnou heterogenní skupinu onemocnění a projevuje se většinou jako solitární, bolestivý, pomalu narůstající otok. Za hlavní mediátor je u této diagnózy považován bradykinin. Z hlediska centralizace a dostupnosti péče se za posledních 10 let situace pacientů s touto zá- važnou a život ohrožující diagnózou velmi zlepšila. Do roku2010bylapéčeo tytonemocné v rámci ČR roztříštěna apacienti byli vedeni vzhledemk různo- rodému orgánovému postižení v různých typech zdravotnických zařízení. Výjimkou bylo brněnské pracovištěÚstavuklinické imunologie a alergologie, FN u sv. Anny, kde se této diagnóze celoživotně věnuje prim. MUDr. Pavel Kuklínek, CSc., který cen- tralizoval péči o pacienty s HAE z regionu Morava. Jeho rozvinutý systém péče se stal příkladem pro další nově vznikající centra. V roce 2011 z podnětu odborné společnosti ČSAKI ČLS JEP a zdravotních pojišťovenbylaustanovena „Léková centrapro tera- pii hereditárního angioedému“ původně s vazbou na nové léky Firazyr a později Ruconest, Berinert, Takhzyro. Vedlebrněnskéhocentravznikladalší nová Obr. 8. Složení souboru nemocných s nejvyšším počtem atak HAE z registru pacientů PID v České republice (34)